|
تقريباً نيمى از بيماران، تا سن ۶۰ سالگى دچار بيمارى کليوى مرحله نهائى مى‌شود. فشارخون، عفونت‌هاى رايج در دستگاه ادراري، جنس مذکر و شروع علائم در سن پائين، بيشتر از ساير عوامل پيش‌بينى‌کننده نارسائى زودرس کليه مى‌باشد. تقريباً ۴۳ درصد بيمارانى که قبل از تولد يا مدت کوتاهى پس از آن با ADPKD تظاهر مى‌کنند، ظرف سال اول عمر به‌علت نارسائى کليه مى‌ميرند، بيمارانى که زنده مى‌مانند تا ۳۰ سالگى دچار بيمارى کليوى مرحله نهائى يا افزايش فشارخون، يا هر دو مى‌شوند.
سن تظاهر و شدت ADPKD، تنوع بين خانوادگى و نيز داخل خانوادگى نشان مى‌دهد. بخشى از تنوع بين خانوادگى به‌علت ناهمگنى ژنتيکى است، زيرا مبتلايان به ADPKD-2 در مقايسه با مبتلايان ADPKD -1 در مقايسه با مبتلايان خانوادگي، ظاهراً ناشى از ترکيب محيط و زمينه ژنتيکى است، زيرا تنوع در بين نسل‌ها چشمگيرتر از خواهر و برادرها مى‌باشد.
علاوه بر کيست‌ها کليوي، مبتلايان به ADPKD، دچار کيست‌هاى کبد، پانکراس، تخمدان، و طحال و نيز آنوريسم‌هاى داخل مغزي، پرولاپس دريچه ميترال و ديورتيکول‌هاى کولون نیز مى‌شوند. کيست‌هاى کبدى در ADPKD -1 و نيز در ADPKD-2 شايع هستند، در حالى‌که کيست‌هاى پانکراس عموماً در ADPKD-1 ديده مى‌شوند.
تا ۱۰ درصد بيماران مبتلا به ADPKD آنوريسم‌هاى کيسه‌اى داخل مغزى پيدا مى‌کنند. مبتلايان به ADPKD، افزايش خطر نارسائى دريچه‌هاى آئورت و سه‌لتى را نشان مى‌دهند و تقريباً ۲۵ درصد آنها دچار پرولاپس دريچه ميترال مى‌شوند. ديورتيکول‌هاى کولون، شايع‌ترين اختلال خارج کليوى هستند.
اداره بيمار:
بيمارى ADKPD عموماً از سابقه خانوادگى و سونوگرافى کليه تشخيص داده مى‌شود. احتمال شناسائى کيست‌هاى کليوى به کمک سونوگرافي، با بالارفتن سن افزايش مى‌يابد، به‌طورى که در ۲۰ سالگى9% و در ۳۰ سالگى تقريباً ۱۰۰% بيماران، کيست‌هاى قابل تشخيص دارند. در صورت لزوم براى تشخيص پيش از تولد يا شناسائى يک خويشاوند دهنده کليه، با تجزيه و تحليل ژنتيکى در برخى خانواده‌ها مى‌توان تشخيص را مورد تأييد قرار داد.
توارث بیماری:
۹۰ % بيماران، سابقه خانوادگى ADPKD دارند، مبتلايان به ADPKD، در هر باردارى به احتمال ۵۰ درصد فرزندى مبتلا خواهند داشت. اگر والدينى فرزندى داشته باشند که تظاهر بيمارى او در دوران جنينى باشد، احتمال به دنيا آوردن فرزند شديداً مبتلاى ديگر، تقريباً ۲۵ % است.
به هر حال به‌طور کلي، به‌علت بروز متغير نمى‌توان شدت بيمارى را به درستى پيش‌بينى کرد. در مورد خانواده‌هائى که جهش ژنى شناخته شده مى‌باشد يا تجزيه و تحليل پيوستگى ژنى امکان‌پذير است. با تجزيه و تحليل DNA جنينى مى‌توان خطر عود را محاسبه نمود.
پیشگیری:
در حال حاضر قابل پیشگیری نیست. در صورت وجود بیماری پلی‌كیستیك كلیه در خانواده، جهت كشف احتمال ابتلای خود به این بیماری با پزشك مشورت كنید. حتی اگر شما سالم بوده و بیماری ندارید، پیگیری‌های طبی منظم را فراموش نكنید. در صورت وجود سابقه خانوادگی این بیماری، قبل از تشكیل خانواده، مشاوره ژنتیك را حتماً مدنظر قرار دهید.
درمان کلیه ی پلی کیستیک:
| . درمان با هدف پیشگیری از عوارض و حفظ عملكرد كلیه صورت میگیرد. |
| ۲. درمان فوری هر نوع عفونت مهم است. |
| ۳. پیوند كلیه در برخی بیماران سودبخش است. |
| ۴. به ندرت بستری شدن جهت دیالیز لازم می‌شود. |
| ۵. چكاپ پزشكی دوبار در سال به موازات پیشرفت بیماری باید انجام شود. |
| ۶. بررسی‌های تشخیصی ممكن است شامل آزمایش‌های خون، كراتی‌نین سرم، توانایی تغلیظ كلیه‌ها، سی‌تی اسكن و سونوگرافی باشد. |
| |
فعالیت:
در نظر گرفتن دوره‌های استراحت كوتاه و مكرر در طی روز ضروری ولی فعالیت در حد توان بلامانع است.
نظرات شما عزیزان:
:: موضوعات مرتبط:
بیماری ها،
دستگاه تناسلی ادراری،
،
:: برچسب‌ها:
بیماری کلیه کیستیک,
درمان بیماری کلیه ی پلی کیستیک,
ADPKD,
Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease,
پیشگیری از بیماری کلیه ی پلی کیستیک,
تبادل لینک هوشمند 
